Sindromul sirenei (sirenomelie)

Sindromul sirenei sau sirenomelia este un defect de nastere fatal, in care cele doua membre inferioare ale nou-nascutului sunt impreunate. Se numeste sindromul sirenei pentru ca cele doua membrele inferioare legate arata ca si coada unei sirene.

sindromul sirenei (sirenomelie)

Deformarea congenitala cunoscuta sub numele de sindromul sirenei este o deformare de nastere foarte rara, la fel de rara ca gemenii siamezi. Singura problema este ca acesta este letal pentru copilul nou-nascut si cel mai adesea sunt necesare imediat interventii chirurgicale. Acest articol are scopul de a va oferi toate informatiile posibile despre sindromul sirenei.



* Sindromul sirenei este cunoscut si sub numele de sirenomelie, dupa cum s-a mentionat mai devreme.

* Este un defect de nastere atat de rar incat numai una din fiecare 70000 de nasteri este posibil sa-l aibe.

* Cand un copil se naste cu sindromul sirenei este foarte foarte „norocos" pentru faptul ca exista doar 300 de astfel de nascuti vii raportati.

* De cele mai multe ori nu, sindromul sirenei se dovedeste fatal pentru copil. De fapt, foarte putini supravietuiesc chiar si dupa o interventie chirurgicala.

* Jumatate din cazurile de sirenomelie sunt de obicei copii nascuti morti, si este de sute de ori mai probabil sa apara in cazul unor gemeni identici.

* Aceasta tulburare a fost initial confundata cu sindromul de regresie caudal, dar mai tarziu a fost reiterata ca boala independenta.



Acest defect de nastere este cauzat de formarea anormala a vaselor de sange din cordonul ombilical. In timp ce majoritatea fetusilor normali au doua artere ombilicale si o vena ombilicala, fetusul cu sirenomelie are doar unul. Cel mai adesea, in cazul in care un copil cu sirenomelie are doua artere (caz extrem de rar) acesta este cel mai adesea blocat. Cu o singura artera ombilicala (artera vitelina) care furnizeaza sange fatului, este evident ca aceasta creste anormal de mare si nu reuseste sa fuzioneze atunci cand trebuie. Astfel aceasta artera ia sangele si nutrientii din partea inferioara a corpului fatului si il deviaza inapoi spre placenta. Datorita acestei malnutritii, membrele inferioare ale fatului nu reusesc sa se dezvolte si sa se separe.



De multe ori, sindromul sirenei apare cu alte anomalii ce pun viata in pericol. Malnutritia din partea de jos poate provoca si malformarea rinichilor si genetelie interna sau externa. Chiar mai rau, acest defect de nastere determina intestinul gros sa se deplaseze in interiorul abdomenului copilului si, uneori, chiar anusul este neperforat (nu are nici o deschidere). Din fericire, sindromul sirenei poate fi observat in diferite niveluri de severitate. Gama de severitate pentru sindromul sirenei este dupa cum urmeaza:

• Sindrom usor al sirenei: In acest caz copilul cu sirenomelie are doua membre contopite intr-unul, numai in extinderea pielii. Picioarele pot fi complet formate si multe sunt doar impreunate la nivelul gleznelor. Toate cele trei oase principale ale piciorului sunt complete si corect formate. In acest caz o mica operatie chirurgicala poate corecta cu usurinta deformarea.


• Sindrom sever al sirenei: Forme severe de sindrom al sirenei sunt foarte dificil de imaginat. Ceea ce este vizibil la exterior este ca picioarele sunt complet unite, au o forma conica si sunt anormal formate. Exista o absenta completa a structurilor picioarelor si din cele trei oase ale piciorului, doar doua sunt prezente in intregul picior. Alte defecte interne pot fi depistate doar cu teste medicale si radiografii.

Oamenii de stiinta si profesionistii din domeniul medical inca dezbat cauzele sindromului sirenei la nou-nascuti. Exista totusi cateva teorii neconfirmate ce se vehiculeaza cu privire la cauzele acestui defect de nastere. Acestea sunt enumerate mai jos:

* Boala suferita in timpul sarcinii, fie de catre viitoarea mama fie direct de catre fat.

* Ingrijire prenatala deficitara de viitoarea mama.

* Anomalii genetice, fie in genele mamei fie ale tatalui fatului.

In istoria medicala din intreaga lume, exista doar doi supravietuitori cunoscuti ai sindromului sirenei, ambii fete. Shiloh Pepin s-a nascut in 1999 cu sindromului sirenei si a murit in octombrie 2009, uimind specialistii care au sustinut ca ea nu va trai decat cateva zile. Fata a trait pana la zece ani, fapt care a determinat raspandirea sindromului sirenei si constientizarea bolii prin aparitii in emisiuni de televiziune precum showul lui Oprah Winfrey.

Shiloh Pepin - sindromul sirenei

Tiffany Yorks este cea mai veche supravietuitoare a sindromului sirenei, nascandu-se cu acest defect in 1980. Din pacate, ea a avut mai multe probleme decat picioarele impreunate. Ea a fost nascuta vezica urinara, care a trebuit sa fie adaugata chirurgical. Ea a avut aproximativ 5 interventii chirurgicale inainte de 1 an, pentru a-i separa picioarele si a-i corecta alte probleme interne. Ea a suferit multe alte interventii chirurgicale pe tot parcursul anilor tineretii, sindromul sirenei cauzandu-i multe alte probleme chiar si dupa cele corectate mai devreme.

Tiffany Yorks - sindromul sirenei

Peruana Milagros Cerron s-a nascut in 2004 si este, de asemenea, o supravietuitoare a sindromului sirenei. Ea a suferit numeroase alte complicatii alaturi de sindromul sever cu care se confunta deja. Nu doar ca a fost nascuta cu un singur rinichi, dar mai tarziu s-a constatat ca atat tractul digestiv cat si organele genitale erau un singur tub. Aceasta fata s-a nascut intr-o familie spaniola saraca si a beneficiat de toate tratamentele medical pe cheltuiala Guvernului Lima. Milagros Cerron a ramas aproape muta in urma tratamentelor medical intense prin care a trecut, dar a reusit sa-si depaseasca trauma.

Milagros Cerron - sindromul sirenei